Darier病是一種常染色體顯性遺傳病，臨床表現(xiàn)為軀干、頭皮、面頸部角化過度性丘疹,間擦部位浸漬，撐點(diǎn)狀角化、凹陷，口腔黏膜白色丘疹以及甲改變。已晡數(shù)項(xiàng)研究對Darier病的皮膚鏡表現(xiàn)進(jìn)行了總結(jié)，本文首次報道了皮膚鏡在Darier病治療監(jiān)測中的應(yīng)用。

　　Darier病是一種常染色體顯性遺傳的角化異常性疾病，由Jean Darier和James Clarke White在1889年首次描述，Darier病見于各個種族，男女發(fā)病率相等，患病率約1/30000至1/50000。

　　本病典型的臨床表現(xiàn)是角化過度性丘疹,好發(fā)于皮脂溢出部位,如軀干、頭皮、面部、頸側(cè)，通常對稱分布;如果皮損沿Blaschko線單側(cè)分布或在泛發(fā)性Darier病的基礎(chǔ)上局部疊加更為嚴(yán)重的皮損，則被稱為鑲嵌性Darier病。本例患者即屬于后者，皮損僅累及單側(cè)面部。本病的其他特征包括間擦部位浸漬、手掌點(diǎn)狀角化或凹陷、口腔黏膜(硬腭)白色丘疹，指甲可出現(xiàn)遠(yuǎn)端V型缺損、紅白相間的縱紋、甲下角化過度、甲碎裂出血、甲脆弱.等。

　　關(guān)于Darier病的皮膚鏡表現(xiàn)的研究十分有限，目前已報道的皮膚鏡特征包括粉刺樣開口，中央多角形或星狀黃色/褐色結(jié)構(gòu)，周圍繞以白暈;均質(zhì)的粉色背景、白色鱗屑和點(diǎn)狀、 線狀血管。

　　Darier病的一線治療包括外用或系統(tǒng)使用維A酸類藥物，阿維A是阿維A酯的活性代謝物，具有免疫調(diào)節(jié)作用和抗炎活性，可調(diào)節(jié)角質(zhì)形成細(xì)胞的增殖與分化，廣泛用于多種角化性疾病的治療。在本例中，我們利用皮膚鏡對阿維A的治療效果進(jìn)行觀察，在治療前，可見較大的粉刺樣開口(皮膚鏡下300- 500um)，中央可見繞以白暈的角化性黃色/褐色結(jié)構(gòu);在6個月的治療后，該患者的皮損幾乎完全消退，僅可在皮膚鏡下觀察到少量白色結(jié)構(gòu)，與治療所致的炎癥和纖維化相關(guān)。

　　Darier病又稱毛囊角化病，是-種罕見的常染色體顯性遺傳性疾病,以脂溢區(qū)角化性丘疹、指/趾甲異常、掌跖點(diǎn)狀角化以及黏膜改變?yōu)樘卣鳌＝M織病理學(xué)檢查是本病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，主要的組織病理學(xué)改變包括棘層松解和角化不良細(xì)胞，角化不良細(xì)胞在棘層或顆粒層被稱為圓體」，在角質(zhì)層被稱為「谷?！埂?/p>

　　對于皮損較為局限的患者，本病需要與脂溢性皮炎、融合性網(wǎng)狀乳頭瘤病、黑棘皮病等疾病進(jìn)行鑒別，利用皮膚鏡可以提高診斷的準(zhǔn)確性。本文對Darier病的皮膚鏡表現(xiàn)進(jìn)行了總結(jié),包括粉色背景、粉刺樣開口、黃色或褐色多角形結(jié)構(gòu)及周圍白暈、少量白色鱗屑和點(diǎn)線狀血管。有助于Darier病與上述疾病的鑒別診斷。

　　作為一種慢性疾病，Darier病治療周期較長，皮膚鏡作為一種無創(chuàng)、簡便且可重復(fù)的檢查手段，已被用于多種良惡性皮膚病的隨訪觀察與療效評估。本文對阿維A治療前后的皮膚鏡表現(xiàn)進(jìn)行了對比，治療后可見中央角化性結(jié)構(gòu)消失、鱗屑減少,提示皮膚鏡在本病治療監(jiān)測中具有應(yīng)用價值。但關(guān)于Darier病治療 前后的皮膚鏡特征的報道十分有限，未來仍需進(jìn)一步觀察與總結(jié)。